粗大振戦
2014年05月06日
今日の一問(医師国試108-D-30、主訴は嚥下障害。上下肢の筋力低下出現)
おはようございます。
594編集部のマッ君(まっくん)です。
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GWも今日で終わりですね。
MAC(マック)の講義が、いよいよ今週からスタートするそうです。
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では、いつものように、「今日の一問」。
今日は、神経です。
【第108回 D問題 No.30】
60歳の男性。嚥下障害を主訴に来院した。
35歳ころに下肢の筋力低下が出現し、徐々に進行した。
40歳ころには上肢にも筋力低下が出現し、両手に粗大な動作時振戦がみられるようになった。
50歳ころには、ろれつが回りにくくなり、半年前から嚥下障害が出現し鼻声になった。
平地歩行はかろうじて可能である。
発話の際に顔面筋の線維束性収縮が認められる。
患者は3人兄弟の末子で兄が同じ症状を示すという。
挺舌時の写真を示す。
35歳ころに下肢の筋力低下が出現し、徐々に進行した。
40歳ころには上肢にも筋力低下が出現し、両手に粗大な動作時振戦がみられるようになった。
50歳ころには、ろれつが回りにくくなり、半年前から嚥下障害が出現し鼻声になった。
平地歩行はかろうじて可能である。
発話の際に顔面筋の線維束性収縮が認められる。
患者は3人兄弟の末子で兄が同じ症状を示すという。
挺舌時の写真を示す。
最も考えられるのはどれか。
a Huntington病
b 球脊髄性筋萎縮症
c 遺伝性脊髄小脳変性症
d Charcot-Marie-Tooth病
e Becker型進行性筋ジストロフィー
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では、例によって、MACのYouTube動画(10分05秒)で解説をご覧ください。
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正解は、bの「球脊髄性筋萎縮症」、別名Kennedy-Alter-Sung病でした。
a(×、3%) Huntington 病
b(○、60%) 球脊髄性筋萎縮症
c(×、11%) 遺伝性脊髄小脳変性症
d(×、3%) Charcot-Marie-Tooth 病
e(×、22%) Becker 型進行性筋ジストロフィー
認定基準を貼り付けておきます。
さらに詳しく知りたい方は、下記を。
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難病情報センター
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病棟実習や研修前に読んでおくとよい「研修医はじめの一歩」シリーズ。
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at 16:00|Permalink